罕见的肠系膜裂孔疝:
肠系膜裂孔疝由肠袢穿过肠系膜裂孔而发病。本病临床少见,多以肠梗阻为其主要的表现。临床资料统计显示,肠系膜裂孔疝导致的急性肠梗阻占急性机械性肠梗阻的1%~2%。因其无疝囊支托,疝入肠系膜裂孔的肠管非常容易发生扭转、绞窄、坏死和穿孔,重者可危及生命。术前诊断比较困难。
病因:小肠系膜有时可有先天性的缺损或裂孔,横结肠系膜偶尔也可有缺损,小肠袢可以穿过此孔而发生梗阻或嵌顿。胎儿期的肠管缺血可能与先天性的肠系膜缺损有关,多见于肠管闭锁的婴儿。
临床表现:临床症状与体征因经肠系膜裂孔(疝环)的大小以及疝入的肠管部位、多寡、是否发生完全性肠梗阻、是否发生绞窄而不同。如疝入的肠袢未发生嵌顿、绞窄时,临床症状多较轻,可表现为间断的发作性腹痛或慢性腹痛,少数伴有呕吐和便秘,多数腹胀不明显。疝入的肠袢一旦发生绞窄,临床上即有完全性肠梗阻的症状和体征,表现为突发性上腹部或脐周持续性绞痛,阵发性加剧,同时伴恶心、呕吐、停止排气排便、腹胀等绞窄性肠梗阻症状。发生在横结肠系膜裂孔的内疝,疝入网膜囊的小肠可经Winslow孔、肝胃韧带及胃结肠韧带的裂孔或薄弱区再返回大腹腔,因该肠段“行程”异常导致胃远端受压,患者可出现类似慢性溃疡病或幽门梗阻的症状。
诊断:1.病史(1)患者有间断发作性的腹痛或慢性腹痛,部位多在上腹部或脐周,少数伴有呕吐和便秘,腹胀不显,缺乏典型机械性肠梗阻的症状和体征。(2)在慢性腹痛的基础上突然出现急性完全性肠梗阻的症状和体征,可有不对称的腹胀,并可触及腹部压痛性肿块。如出现全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显,腹部移动性浊音阳性,腹腔穿刺可抽出血性渗液,表明肠管已发生绞窄或坏死。2.辅助检查(1)如发生急性完全性肠梗阻,腹部X线透视或平片可显示肠腔内积气积液,“肠闭袢”影、团块致密(假肿瘤)影等。(2)选择性肠系膜上动脉造影和CT扫描有助于诊断。
治疗:由于本病术前很难确定诊断,且易发生肠绞窄、肠坏死,平均病死率高达62%,而且本病惟一有效的治疗方法是手术。因此,对有间断的发作性的、慢性上腹部或脐周腹痛病史,诊断考虑为肠系膜裂孔疝的患者,可适当放宽手术指征,在患者及家属同意的情况下,择期手术。如因其他原因实施腹部手术时,应注意排除肠系膜裂孔的存在,发现肠系膜裂孔,应予以缝合修补,以防以后肠系膜裂孔疝的发生。对于因急性肠梗阻就医、且不能排除肠系膜裂孔疝可能者,应积极做好术前准备,及早手术治疗,以免发生肠绞窄、肠坏死,甚至危及生命。